Leberzirrhose : Diagnose

Fälle und andere multimediale Materialien zum Lernen!

In Zusammenarbeit mit der Medizinischen Universität Wien und deren Serviceeinrichtung
"Medical Media Services" finden Sie hier Lehrmaterial in Form von
Lehr-Krankengeschichten zum Thema "Fettleberhepatitis (Steatosis hepatis)"!
Autoren: W. Graninger, C. Déjaco, F. Kainberger

Leberzirrhose
(portale, postnekrotische)

Definition

Chronische Lebererkrankung mit Zerstörung der Läppchenstruktur und knotigem Umbau des Leberparenchyms

Pathologisch-anatomische Einteilung

portale Zirrhose 

vorwiegend alkoholisch bedingt

postnekrotische Zirrhose

vorwiegend posthepatitisch

biliäre Zirrhose 

primär biliäre Zirrhose und sekundär durch extrahepatische Behinderung des Gallenflusses

Ursachen

• Alkoholismus
• Virushepatitis
• nichtalkoholische Steatohepatitis
• Autoimmunhepatitis, primär biliäre Zirrhose, primär sklerosierende Cholangitis
• extrahepatische Cholestase
• seltener: Hämochromatose, M. Wilson, Medikamente und Toxine

bei kryptogener Zirrhose: Ursache unklar, wahrscheinlich nach unerkannter vorangegangener Hepatitis

Pathogenese

Der chronisch entzündliche Prozess in der Leber führt zu Zelluntergang, Reparatur- und Regenerationsvorgängen, die durch zunehmende Fibrosierung und knotigen Umbau zur Zirrhose führen.

Folgen

• eingeschränkte metabolische Leberleistung
• Behinderung der Leberdurchblutung mit Ausbildung von Umgehungskreisläufen (Shunts)
• Rückwirkungen auf die Funktion extrahepatischer Organe
• erhöhtes Risiko für die Entstehung von Leberzellkarzinomen

Symptome

• lange Zeit (viele Jahre, z. T. 1-2 Jahrzehnte) symptomloser schleichender Verlauf (kompensierte Zirrhose)
• schleichende oder plötzliche Dekompensation, z. B. durch zusätzliche Belastungen, akute Blutung oder Infektion

Subjektive Beschwerden

Abgeschlagenheit, dyspeptische Beschwerden, abdominale Schmerzen (rechter Oberbauch), Libidoverlust u. a.

Objektive Symptome

• schlechter Allgemeinzustand, manchmal Ikterus, Gewichtsverlust, Amenorrhoe, Zunahme des Leibesumfanges, Spider naevi, diffuse Teleangiektasien, Palmarerythem, evtl. Gynäkomastie, verringerte Körperbehaarung, Parotisschwellung, petechiale Hautblutungen, Lackzunge, Weißnägel, Weißfleckung bei Abkühlung, Dupuytrensche Kontraktur, Hodenatrophie, Bauchglatze bei Männern
• Hepatosplenomegalie, Aszites, evtl. sichtbare Kollateralkreisläufe in der Bauchdecke, Ösophagusvarizen
• periphere Ödeme
• neurologisch-psychische Veränderungen: hepatische Enzephalopathie, periphere Polyneuropathie, Tremor, Stupor, Koma

Schweregrad

Unauffällige Laborparameter schließen Zirrhose nicht aus, da laborchemische Parameter der Leberfunktion wie Quick-Wert, Albumin, Bilirubin bei kompensierten Zirrhosen ebenfalls im Normbereich liegen! Zur Einschätzung des Schweregrades einer Zirrhose hat sich die Einteilung nach Child bewährt.

Child-Pugh-Klassifikation von Leberzirrhosen

MELD-Score

In den letzten Jahren wurde der MELD-Score (Mayo Endstage Liver Disease Score) entwickelt, welcher lediglich drei Laborwerte verwendet (Kreatinin, INR, Bilirubin) und nach Berechnung über eine logarithmische Funktion einen Prognosescore ergibt. Der MELD bietet gegenüber dem Child Pugh Score im Routinegebrauch keine Vorteile und hat ähnliche prognostische Aussagekraft. Der große Vorteil des MELD liegt neben der Verwendung von drei objektiven Laborparametern darin, dass er nach oben hin offen ist und nicht durch eine fixe Punktezahl begrenzt ist. Dadurch lässt sich der Schweregrad der Erkrankung für den einzelnen Patienten besser differenzieren, was vor allem für die Reihung für die Lebertransplantation von großer Bedeutung ist. Das ist daher auch das Haupteinsatzgebiet des MELD. Ursprünglich wurde er als prognostischer Wert für die TIPS-Implantation entwickelt, wofür er nach wie vor eingesetzt werden kann.
Berechung des MELD: http://www.mayoclinic.org/gi-rst/mayomodel6.html

Diagnostik

Zirrhose wird nicht selten als Zufallsbefund entdeckt oder durch Komplikationen (z. B. Ösophagusvarizenblutung, Ikterus, Aszites, Ödeme, Enzephalopathie, hepatozelluläres Karzinom)

Laborbefunde

• Serum: Gesamtbilirubin erhöht, Albumin vermindert, Gammaglobulin erhöht, Immunglobuline erhöht, alkalische Phosphatase ± oder erhöht, Serumtransaminasen ± oder erhöht
• für Statusbeurteilung wichtig: Prothrombinzeit vermindert (Normotest, Quickwert) (Cholinesterase vermindert, diese aber nicht zuverlässig)
• Blut: normochrome Anämie (Hämodilution), Gerinnungsstörungen
• Urin: Urobilinogen erhöht, evtl. Bilirubin erhöht

Ösophagogastroskopie

zum Nachweis von Ösophagus- bzw. Fundusvarizen

Sonographie 

evtl. CT, NMR-Tomographie: DD von Rundherden (Hämangiom vers. Karzinom)

Komplikationen

• gastrointestinale Blutungen (Ösophagus-Fundusvarizen, Blutungen, intestinale; Ulcus duodeni), die selbst lebensbedrohliche Formen annehmen oder ein akutes Leberversagen hervorrufen können
• Leberversagen (Alkoholexzess, Operationen, Infekte)
• primäres Leberkarzinom häufig!
• durch Resistenzschwäche bzw. Permigration von Bakterien durch die Darmwand bei portaler Hypertension gehäufte Infektionen (v.a. spontan-bakterielle Peritonitis, seltener Pneumonien)
• Pfortaderthrombose
• Nierenversagen

Prognose

• schlechte Prognose bei Dekompensation mit Aszites, spontan bakterieller Peritonitis oder Nierenversagen
• gute Prognose bei Früherkennung einer alkoholischen Zirrhose (Voraussetzung: Alkoholkarenz)

Leberzirrhose
(biliäre)

Ursachen

Primäre biliäre Zirrhose: bei nichteitriger destruierender Cholangitis (selten), Ätiologie und Pathogenese noch weitgehend ungeklärt
Sekundäre biliäre Zirrhose: durch extrahepatische Behinderung des Gallenflusses (Gallensteine, postoperative bzw. kongenitale Gallengangsstriktur bzw. -atresie) mit aufsteigender Entzündung (heute selten geworden)

Symptome

Bei extrahepatischer Obstruktion Hauptsymptome oft durch Primärerkrankung bedingt.

Subjektive Beschwerden

• Allgemeinsymptome wie Leistungsschwäche, Inappetenz, evtl. leichte rechtsseitige Oberbauchschmerzen
• heftiger, generalisierter Pruritus - oft schon viele Monate vor Ikterus (d. h. oft Erstsymptom!)

Objektive Symptome

• meist Ikterus und Pruritus
• bei Cholangitis (sekundär biliäre Zirrhose) Fieber mit Schüttelfrost
• später Gewichtsverlust und schlechter Allgemeinzustand

Klinische Untersuchung

• Hepatomegalie
• Xanthome besonders an den Augenlidern
• später evtl. Splenomegalie
• Zirrhosezeichen (Haut, portale Hypertension, periphere Ödeme, Haut- und Schleimhautblutungen, Ösophagusvarizen)

Folgen der Acholie und Steatorrhoe:

• Osteomalazie, evtl. zusammen mit Osteoporose, sowie Vitaminmangel-Erscheinungen (A, D, K, E)

Diagnostik (Ikterus)

• Stuhl: hell gefärbt (Acholie), häufige Entleerungen
• Steatorrhoe
• Urin: "bierbraun" (Bilirubin ++)
• Blut: alkalische Phosphatase erhöht, LAP erhöht, Serumcholesterin erhöht, Prothrombin erhöht, Bilirubin erhöht, Gamma-Globulin erhöht, Autoantikörper (AMA) positiv (95% aller primär biliären Zirrhosen)
• bei stärkerem Leberzellschaden (z. B. durch interkurrente Infektionen) Transaminasenanstieg, extreme Hyperlipämie (insbesondere Gesamtcholesterin und Phosphatide erhöht) und pathologische Elektrophorese
• Magnetresonanzcholangiographie (MRCP)
• endoskopisch retrograde Gangdarstellung (ERC)
• Sonographie (Nachweis von Steinen, Tumoren, erweiterten Gallengängen) bei sekundärer biliärer Zirrhose
• perkutane Biopsie (zur Diagnosesicherung der PBC)
• Ösophagoskopie: zum Nachweis von Ösophagusvarizen
• Knochendichtemessung zur Osteoporose-Diagnostik
• im Falle eines extrahepatischen Abflusshindernisses und frustraner ERC: perkutane transhepatische Cholangiographie und Dilatation zur Wiederherstellung des Gallenabflusses

Prognose

Intrahepatische Form:
sehr unterschiedlich, bei progredienten Verlauf u.U. Exitus nach 5-10 Jahren (Blutungen, Infektionen, Leberkoma)
Extrahepatische Form:
nach chirurgischer Beseitigung der Obstruktion und antibiotischer Therapie bleibt Zirrhose meist stationär

Empfohlene Kontrolluntersuchungen bei Leberzirrhose

• 1-2 jährliche Gastroskopie-Kontrollen zum Ösophagusvarizen-Screening
• Hepatom-Screening: Ultraschall + AFP im Blut alle 6 Monate

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